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皮肌炎通常可以控制症状并改善生活质量,但多数情况下无法完全根治。皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的慢性自身免疫性疾病,治疗目标为缓解症状、防止并发症并维持器官功能。早期规范治疗有助于显著改善预后。
皮肌炎的治疗效果与疾病分型、器官受累程度及治疗时机密切相关。局限型皮肌炎患者通过糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,皮肤和肌肉症状可在3-6个月内明显缓解,部分患者可实现长期临床缓解。对于合并间质性肺病的急进型患者,需采用静脉免疫球蛋白冲击治疗联合环磷酰胺,虽然肺功能改善较慢,但60%患者能阻止病情进展。儿童皮肌炎对甲氨蝶呤反应良好,约70%患儿治疗2年后可停用激素。伴发恶性肿瘤的皮肌炎患者,在肿瘤切除后皮肤肌肉症状往往随之减轻。
约20%-30%患者会出现难治性皮肌炎,表现为对常规治疗无反应或激素依赖。这类患者可能需要尝试生物制剂如利妥昔单抗或托珠单抗,部分患者可获得症状控制。晚期患者合并肌肉萎缩或钙质沉着时,治疗效果受限,但物理康复仍能改善运动功能。老年患者和抗MDA5抗体阳性者预后较差,需更积极的治疗方案。
皮肌炎患者应定期监测肌酶谱和肺功能,避免日晒诱发皮疹加重。建议维持适度肌肉锻炼,但避免过度疲劳。饮食需保证优质蛋白摄入,如鸡蛋、鱼肉等,有助于肌肉修复。合并吞咽困难者应调整食物质地,预防吸入性肺炎。所有治疗均需在风湿免疫科医生指导下进行,不可自行调整药物剂量。