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先天性心脏病相关性肺动脉高压的病因是什么

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先天性心脏病相关性肺动脉高压的病因是什么

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许瑞英
许瑞英 山东大学齐鲁医院 主任医师

先天性心脏病相关性肺动脉高压可能由心脏结构异常、肺血管阻力增加、血容量负荷过重、遗传因素等原因引起。

1. 心脏结构异常

室间隔缺损、动脉导管未闭等心脏畸形导致左向右分流,增加肺循环血流量,长期可导致肺动脉高压。治疗需手术矫正畸形,药物可选用波生坦、安立生坦等靶向药物。

2. 肺血管阻力增加

肺血管内皮功能障碍及血管重构导致肺动脉收缩压升高。可能与缺氧、炎症等因素有关,表现为活动后气促。可使用西地那非、他达拉非等磷酸二酯酶抑制剂。

3. 血容量负荷过重

心脏分流使右心容量负荷持续增加,导致肺动脉压力进行性升高。常伴心悸、下肢水肿等症状。需限制钠盐摄入,利尿剂如呋塞米可减轻症状。

4. 遗传因素

BMPR2等基因突变可能影响肺血管平滑肌增殖,增加发病风险。这类患者往往发病年龄较早,需早期筛查干预。

患者应避免剧烈运动,定期监测心功能,妊娠需严格评估风险,日常需预防呼吸道感染。

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孩子感冒发烧伴随全身发冷可能与体温调节异常、感染加重等因素有关,可通过物理保暖、药物退热、补充水分、及时就医等方式缓解。

1、物理保暖

家长需用毛毯包裹孩子四肢,调节室温至适宜温度,避免直接吹风。发热初期寒战阶段切忌酒精擦拭,以免加重血管收缩。

2、药物退热

体温超过38.5℃时遵医嘱使用布洛芬混悬液、对乙酰氨基酚滴剂或小儿退热栓,用药后密切监测体温变化及精神状态。

3、补充水分

家长需每半小时喂食温水或口服补液盐,观察排尿情况。发热时水分蒸发加快,脱水可能加重寒战症状。

4、及时就医

若寒战持续超过1小时或伴随意识模糊、皮肤瘀斑,需立即急诊处理,警惕脓毒症、脑膜炎等严重并发症。

保持清淡饮食,选择小米粥、蒸苹果等易消化食物,发热期间每2小时监测一次体温并记录变化曲线。

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