戈谢病需要要怎么治疗比较好

提问时间：2022-10-25 19:36 | 1人回答 | 69次阅读

戈谢病

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戈谢病需要要怎么治疗比较好

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李芸临汾市人民医院主任医师回答时间：2022-10-25 19:49

戈谢病是溶酶体沉积病当中最常见的一种，它是一种染色体隐性遗传性疾病，主要是由于葡糖脑苷酯酶的缺乏，引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积而发病。病人可以出现多种临床表现，比如生长发育落后、肝脾肿大、骨和关节受累，皮肤出现鱼鳞样的改变，或者是出现中枢神经系统的侵犯，肺部受累，眼部受累等等。戈谢病的患者进行治疗的时候，主要是包括以下几种方式:一、对于巨脾伴有脾功能亢进的患者，病人在5岁以上可以进行脾切除。二、可以使用酶替代治疗，经常可以使用β-葡糖脑苷酯酶制剂来进行治疗，有助于延长患者的生命。三、可以进行对症支持治疗，包括营养、输血等等。

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