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儿童IgA肾病属于原发性肾小球疾病,是慢性肾小球肾炎中最常见的类型之一。IgA肾病主要表现为免疫球蛋白A在肾小球系膜区沉积,临床以反复发作性血尿或蛋白尿为特征,部分患儿可能进展为慢性肾功能不全。
IgA肾病的核心病理改变是肾小球系膜区IgA免疫复合物沉积,光镜下可见系膜细胞增生和基质增多。电镜检查能观察到电子致密物沉积,免疫荧光显示IgA为主的颗粒状沉积。约半数患儿伴有补体C3沉积,少数合并IgG或IgM沉积。病理分级系统如牛津分型可评估病变严重程度。
儿童患者常见于上呼吸道感染后1-3天突发肉眼血尿,持续数日后转为镜下血尿。30%-50%患儿伴有蛋白尿,严重者可出现肾病综合征水平蛋白尿。部分病例表现为无症状尿检异常,少数以急性肾炎综合征或高血压起病。临床表现与病理严重程度常不完全平行。
确诊需依赖肾活检病理检查显示IgA为主的免疫复合物沉积。需排除过敏性紫癜肾炎、肝硬化等继发性IgA沉积疾病。
对于尿蛋白低于1g/24h的患儿,主要采取血管紧张素转换酶抑制剂控制蛋白尿。肾病综合征型需使用糖皮质激素如泼尼松片,耐药病例可联用免疫抑制剂如他克莫司胶囊。进展性病例可考虑使用靶向B细胞药物如利妥昔单抗注射液。所有患儿均需定期监测肾功能和血压。
约20%-30%患儿在20-25年内进展至终末期肾病。预后不良因素包括持续高血压、蛋白尿超过1g/24h、肾活检显示肾小球硬化或间质纤维化。早期干预可显著改善长期预后,需终身随访尿常规和肾功能。
儿童IgA肾病患者需保持低盐优质蛋白饮食,每日食盐摄入控制在3-5克,蛋白质以鸡蛋、鱼肉等优质蛋白为主。避免剧烈运动和过度疲劳,注意预防呼吸道感染。家长应定期监测患儿血压和尿量变化,记录尿色和尿泡沫情况,每3-6个月复查尿常规和肾功能指标。冬季注意保暖,接种流感疫苗可降低感染诱发风险。