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人为什么会得嗜血细胞综合症

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人为什么会得嗜血细胞综合症

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范芸
范芸 北京医院 主任医师

嗜血细胞综合征可能由遗传因素、感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物反应等原因引起,属于血液系统过度免疫激活的危重疾病。该病主要表现为发热、肝脾肿大、血细胞减少等症状,需通过骨髓检查确诊,治疗需结合糖皮质激素、免疫抑制剂、化疗或造血干细胞移植等手段。

1、遗传因素

原发性嗜血细胞综合征与PRF1、UNC13D等基因突变有关,这类患者免疫细胞功能异常,无法正常清除被感染的细胞。建议有家族史者进行基因检测,确诊后需尽早使用依托泊苷注射液联合地塞米松磷酸钠注射液治疗,必要时考虑异基因造血干细胞移植。

2、病毒感染

EB病毒、巨细胞病毒等感染可过度激活T细胞和巨噬细胞,导致细胞因子风暴。患者除发热外常伴咽喉痛、淋巴结肿大,需通过病毒DNA检测确诊。可遵医嘱使用更昔洛韦氯化钠注射液抗病毒,联合人免疫球蛋白调节免疫。

3、恶性肿瘤

T细胞淋巴瘤、白血病等血液肿瘤可直接诱发该病,肿瘤细胞分泌大量炎症因子。此类患者多有体重下降、夜间盗汗,需通过PET-CT和病理活检明确。治疗需采用CHOP方案化疗,或使用环孢素软胶囊控制过度免疫反应。

4、自身免疫病

成人Still病、系统性红斑狼疮等疾病可能继发嗜血细胞综合征,自身抗体异常激活免疫系统。患者常见关节肿痛、皮疹,需检测抗核抗体谱。可选用甲泼尼龙片冲击治疗,严重时加用注射用环磷酰胺。

5、药物诱发

苯妥英钠片、重组人粒细胞刺激因子注射液等药物可能引发超敏反应。用药后出现高热、黄疸需立即停药,通过淋巴细胞转化试验确认。治疗以停用可疑药物为主,必要时使用注射用甲氨蝶呤抑制免疫。

嗜血细胞综合征患者应保持高蛋白、高维生素饮食,如鸡蛋羹、西蓝花等易消化食物,避免生冷刺激。急性期需绝对卧床,恢复期可进行低强度步行训练。所有治疗均需在血液科医生指导下进行,定期监测血常规、铁蛋白及细胞因子水平,家属需密切观察患者意识状态和出血倾向。

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包皮手术通常不需要切除阴茎筋膜。包皮环切术的主要目的是切除过长的包皮,手术过程中一般不会涉及阴茎筋膜的切除。

包皮手术主要包括传统包皮环切术、激光包皮环切术等,手术过程中医生会根据患者的具体情况选择合适的手术方式。传统包皮环切术是通过手术刀切除多余的包皮,然后进行缝合。激光包皮环切术则是利用激光切除包皮,具有出血少、恢复快的优点。这两种手术方式都主要针对包皮组织,不会对阴茎筋膜造成影响。阴茎筋膜是覆盖在阴茎海绵体表面的一层结缔组织,具有保护和支持的作用,正常情况下不需要在包皮手术中进行切除。

包皮手术后需要注意保持伤口清洁干燥,避免剧烈运动,防止伤口感染。术后1-2天内可能会有轻微疼痛和肿胀,属于正常现象。如果出现持续剧烈疼痛、伤口渗血或发热等症状,应及时就医。术后1周内应避免性生活,1个月内避免剧烈运动。饮食上应避免辛辣刺激性食物,多吃富含蛋白质和维生素的食物,有助于伤口愈合。

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