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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是怎么引起的

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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是怎么引起的

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魏碧荷
魏碧荷 临汾市人民医院 主任医师
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏,它是一种临床上非常罕见的疾病,是一种常染色体隐性遗传性疾病。导致发病的原因,主要是由于遗传所引起的,尤其是双亲有血缘关系的家庭当中,发病率相对比较高。遗传性凝血因子ⅩⅢ,是凝血激活途径中最后一个被激活的蛋白,主要作用是使纤维蛋白链α与γ发生交联,使形成的血凝块对纤溶作用的抵抗增强。如果是出现遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的时候,病人有可能会出现比较严重的出血症状。从幼年期就有可能会出现致命性的脐带出血,以及中枢神经系统的出血,可以有内脏器官的出血、皮肤粘膜的出血,也可以有关节的出血,需要使用替代疗法来进行治疗。

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新生儿溶血病多数情况下是能够治疗的,通过早期干预和规范治疗,绝大部分患儿能够得到有效救治,常用的方法包括光照疗法、换血疗法以及药物治疗等。 1、新生儿溶血病的原因 新生儿溶血病主要是由于母婴血型不合引起,包括ABO血型不合和Rh血型不合。母体免疫系统将胎儿的红细胞识别为“外来成分”,通过产生抗体攻击胎儿红细胞,导致红细胞大量破坏,形成溶血反应。其他因素如胎儿血液感染、早产或遗传性溶血性疾病也可能导致类似症状。 2、新生儿溶血病的治疗方法 光照疗法:适用于大多数轻中度溶血患儿,通过蓝光照射分解血液中的胆红素,降低皮肤黄疸,有助于保护大脑免受胆红素毒性影响。 换血疗法:用于重症溶血病的治疗,特别是血清胆红素水平迅速升高、光照疗法无法控制时。通过换血可急速清除体内的胆红素和抗体,恢复血液正常成分。 药物治疗:常用丙种球蛋白静脉注射,以减少婴儿体内抗体的破坏作用,提升治疗效果。同时,补充叶酸可加快新生红细胞生成,辅助恢复。 3、家庭护理与预防措施 母乳喂养:提倡哺乳,因母乳含有促进胆红素代谢的成分,配合医生监控有助患儿康复。 定期检查:定期测量新生儿的黄疸指数,发现异常需及时就医。 产前筛查和预防:对于有溶血病高风险的孕妇,建议在孕期接受血型检测和抗体筛查;若为Rh阴性孕妇,可在孕期28周和分娩后72小时内注射抗D免疫球蛋白,以预防胎儿溶血风险。 新生儿溶血病是一种可以通过现代医学技术有效控制的疾病。家长应尽早发现、及时治疗,同时重视孕期检查和防护,从源头上降低发病风险,为婴儿的健康成长提供保障。

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