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Alagille综合征是怎么引起的

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Alagille综合征是怎么引起的

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李骁扬
李骁扬 上饶市人民医院 主管技师
Alagille综合症是染色体基因突变引起的遗传性疾病,大多数家里有一个人得这种疾病才会遗传到。表现主要是全身黄疸、皮肤瘙痒难忍、前额突出、三角脸、脊椎前弓不融合。有心脏损伤的肺动脉狭窄还会出现口唇青紫、气促等相关症状。治疗目前并没有特殊能够根治的办法,只能对症处理,缓解黄疸,皮肤瘙痒。如果因为胆汁淤积导致肝功能衰竭,只能手术分流胆汁。如果心脏缺氧严重,也可以手术处理肺动脉狭窄。

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小儿肠炎可能会引起反复发烧,通常与感染未控制、免疫反应或并发症有关。小儿肠炎主要由病毒、细菌或寄生虫感染引起,表现为腹泻、呕吐、发热等症状。若发热持续或反复,需警惕脱水、电解质紊乱或继发感染,建议及时就医评估。

病毒性肠炎是儿童反复发热的常见原因,如轮状病毒、诺如病毒感染后,肠道黏膜损伤可激活免疫系统,导致体温调节中枢异常。发热可能持续3-5天,伴随水样便和食欲减退。细菌性肠炎如沙门氏菌、志贺氏菌感染时,毒素入血可能引发更高热峰,发热可达39℃以上,需通过粪便培养明确病原体。部分患儿因肠道菌群失调或继发中耳炎、尿路感染等,发热症状可能反复出现。

免疫功能低下的患儿更易出现发热迁延,如早产儿、营养不良或先天性免疫缺陷者。此类情况需排查败血症、脑膜炎等严重并发症。某些非感染因素如炎症性肠病、肠套叠也可能表现为肠炎伴反复发烧,需通过腹部超声、内镜检查鉴别。长期使用抗生素可能掩盖症状,导致发热反复。

小儿肠炎期间应密切监测体温变化,发热超过3天或伴有精神萎靡、血便、尿量减少时需立即就医。治疗需根据病原体选择蒙脱石散、口服补液盐Ⅲ等对症药物,细菌感染可遵医嘱使用头孢克肟颗粒、阿奇霉素干混悬剂。日常注意手卫生与饮食清洁,发热期给予流质饮食,避免高糖食物加重腹泻。