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致死性肝内胆汁淤积综合征是怎么引起的

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致死性肝内胆汁淤积综合征是怎么引起的

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邸立君
邸立君 临汾市人民医院 副主任医师
该疾病是一种常染色体遗传疾病,属于先天性疾病,可能与胆酸代谢转运以及排泄障碍、胆汁淤积有一定关系。该疾病主要表现为反复发作性的黄疸,并且有肝脾肿大以及脂肪泻。通过实验室的检查可以发现血清中胆红素增高,并且胆固醇正常或者减低、尿胆红素异常、大便有脂肪球。部分在新生儿期就会出现反复的黄疸,并且有皮肤瘙痒。部分还可能会出现烦躁不安、发育不良,并且有佝偻病的临床表现。该疾病没有特殊有效的治疗药物,主要是给予口服药物治疗,可以选用的药物有苯巴比妥、肾上腺皮质激素等,部分可能还需要通过手术治疗。

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推荐 为什么胆囊炎患者消瘦的特别快

胆囊炎患者消瘦快可能与胆汁分泌不足、消化吸收障碍、炎症消耗、并发症等因素有关,需通过药物控制炎症、调整饮食结构、治疗原发病等方式干预。

1、胆汁分泌不足

胆囊炎导致胆汁排泄不畅,影响脂肪消化吸收。患者可能出现脂肪泻、腹胀,建议低脂饮食并补充胰酶制剂如胰酶肠溶胶囊、复方消化酶胶囊、多酶片。

2、消化吸收障碍

长期营养吸收不良导致体重下降。需少量多餐,选择易消化食物如鱼肉、蛋羹,必要时使用肠内营养粉剂如短肽型全营养素、整蛋白型全营养素。

3、炎症消耗

慢性炎症增加能量消耗,伴随发热、乏力。需控制感染使用头孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星等抗生素,疼痛明显时可服用消旋山莨菪碱缓解痉挛。

4、并发症影响

合并胆总管梗阻或胰腺炎时症状加重。需行ERCP取石或胆囊切除术,术后配合熊去氧胆酸胶囊、茴三硫等利胆药物改善功能。

建议每日记录体重变化,优先选择蒸煮烹调方式,急性发作期须禁食并静脉补充营养,稳定后逐步过渡到低脂高蛋白饮食。

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