健康知道
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先天性心肌致密化不全患者的生存期差异较大，多数患者通过规范治疗可长期生存，少数严重病例可能因心力衰竭等并发症影响预后。先天性心肌致密化不全是一种心肌发育异常的遗传性疾病，主要表现为心室肌小梁增多、心肌结构疏松，可能引发心律失常、心力衰竭等症状。
多数患者早期无明显症状，通过药物控制心脏负荷、改善心功能后，生存期可达数十年。常用治疗药物包括β受体阻滞剂如酒石酸美托洛尔片、血管紧张素转换酶抑制剂如马来酸依那普利片、抗凝药如华法林钠片等，需定期复查心脏超声和心电图监测病情。患者需避免剧烈运动、感染等诱发心力衰竭的因素，保持低盐饮食和规律作息。
少数患者因心肌病变严重或合并复杂心律失常，可能出现顽固性心力衰竭或猝死，生存期可能缩短至数年。这类患者需考虑植入心脏复律除颤器或心脏移植等高级治疗手段。妊娠、高血压等额外心脏负荷可能加速病情进展，需严格评估风险。
建议患者每3-6个月复查心脏功能，出现气促、水肿等症状时及时就诊。日常需控制体重、预防呼吸道感染，避免吸烟饮酒。遗传咨询有助于评估家族成员风险，孕期可通过胎儿超声心动图早期筛查。
