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AG增高型代谢性酸中毒可通过补液纠正脱水、使用碱性药物、治疗原发疾病、血液透析等方式治疗。AG增高型代谢性酸中毒通常由酮症酸中毒、乳酸酸中毒、肾功能衰竭、中毒等原因引起。
1、补液纠正脱水快速补充生理盐水或葡萄糖溶液,帮助稀释体内酸性物质并改善循环。适用于脱水导致的酸中毒,需监测电解质平衡。
2、使用碱性药物静脉注射碳酸氢钠可快速纠正严重酸中毒,但需谨慎避免过量导致碱中毒。常用药物包括碳酸氢钠注射液、枸橼酸钾溶液。
3、治疗原发疾病糖尿病酮症酸中毒需胰岛素治疗,乳酸酸中毒需改善组织缺氧,肾功能衰竭需肾脏替代治疗。需针对不同病因制定方案。
4、血液透析严重肾功能衰竭或中毒病例需紧急透析清除酸性代谢产物。适用于对药物反应差或危及生命的情况。
治疗期间需密切监测血气分析和电解质,避免高钾血症等并发症,病情稳定后逐步调整治疗方案。
苯丙酮尿症偏高通常由遗传代谢缺陷、苯丙氨酸羟化酶缺乏、饮食摄入过量、肝脏代谢异常等原因引起,可通过饮食控制、药物治疗、酶替代治疗、基因治疗等方式干预。
1、遗传代谢缺陷苯丙酮尿症属于常染色体隐性遗传病,因基因突变导致苯丙氨酸代谢障碍。建议通过新生儿筛查确诊后立即启动低苯丙氨酸饮食治疗,避免神经损伤。
2、酶活性缺乏苯丙氨酸羟化酶功能不足致使苯丙氨酸堆积。需长期服用特殊配方奶粉,配合血苯丙氨酸浓度监测,必要时使用沙丙蝶呤等药物辅助治疗。
3、饮食因素高蛋白饮食会加重苯丙氨酸蓄积。患者需严格限制天然蛋白质摄入,采用特制米面等主食,补充维生素和矿物质制剂维持营养平衡。
4、肝脏代谢异常肝功能异常可能影响苯丙氨酸分解。需定期评估肝肾功能,针对基础疾病进行治疗,严重时可考虑肝移植手术改善代谢能力。
患者需终身坚持低苯丙氨酸饮食,定期监测血氨基酸水平,婴幼儿期家长应严格计算食物中苯丙氨酸含量,成年后仍需避免高蛋白食物摄入。