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什么是单纯红细胞再生障碍性贫血

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什么是单纯红细胞再生障碍性贫血

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林丽丽
林丽丽 桂林南溪山医院 副主任医师
单纯红细胞再生障碍性贫血是一种以红细胞生成减少为特点的疾病,主要表现为严重贫血而无白细胞和血小板减少,可能由遗传、环境因素、自身免疫异常或病毒感染等引发。针对病因治疗,包括纠正基础疾病、药物使用以及必要时进行输血或骨髓移植。
1、遗传因素:
部分病例与遗传相关,例如先天性纯红细胞再生障碍性贫血Diamond-Blackfan综合征,是一种由基因突变引起的疾病。此类患者出生后即可能出现贫血症状,他们可能需要长期依赖输血或促红细胞生成刺激剂,严重者需要骨髓移植。
2、外部环境因素:
长期接触某些化学物质,如苯,可能损害骨髓造血功能。有些药物也可能诱发该病,如某些抗肿瘤药物或免疫抑制剂。日常生活中应尽量减少接触有害化学物质,使用药物需遵医嘱。
3、自身免疫异常和病毒感染:
与某些自身免疫性疾病相关,例如系统性红斑狼疮可能导致免疫系统攻击红细胞前体。病毒感染,如B19微小病毒感染,也可抑制骨髓的红细胞生成。针对病毒感染引发的类型,通常需要治疗原发感染,同时进行短期输血支持。
4、治疗方式:
治疗上可分为对症支持及根本治疗。
药物治疗:包括促红细胞生成剂如重组人促红素或免疫抑制剂如环孢素。
转化医学治疗:严重患者可以考虑造血干细胞移植,这是目前根治性的方法之一。
对症处理:针对急性贫血需输注红细胞,稳定后应及时纠正贫血原因,以避免更严重的贫血情况。
早期干预对改善预后效果至关重要,出现明显贫血症状或疑似病因应尽快就医并针对性治疗,必要时接受造血功能检查以明确病因,同时听从医生建议调整生活方式以辅助病情恢复。

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