双肺间质纤维化是什么病状

呼吸内科编辑 健康真相官
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双肺间质纤维化是一种以肺部间质组织异常增生和瘢痕形成为特征的慢性进行性疾病,主要表现为进行性呼吸困难、干咳和运动耐力下降。该病可能与长期粉尘接触、自身免疫性疾病、药物副作用、遗传因素或特发性原因有关,早期表现为活动后气短,随病情进展可出现静息状态呼吸困难、杵状指及低氧血症。

1、病因机制

双肺间质纤维化的发病涉及多种机制。环境暴露如石棉、硅尘等职业粉尘接触可导致肺泡上皮持续损伤。自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性硬化症常合并肺间质病变,免疫复合物沉积引发慢性炎症。特发性肺纤维化占临床病例多数,与端粒酶基因突变等遗传因素相关,表现为成纤维细胞异常活化及细胞外基质过度沉积。

2、病理特征

典型病理改变包括肺泡间隔增厚、成纤维细胞灶形成及蜂窝肺改变。早期可见炎症细胞浸润和肺泡上皮损伤,后期发展为广泛纤维化伴正常肺结构破坏。高分辨率CT显示胸膜下网格影、牵拉性支气管扩张等特征,肺功能检查呈现限制性通气障碍和弥散功能降低。

3、临床表现

患者初期仅在剧烈活动时出现气促,随纤维化进展逐渐发展为平地行走困难。特征性干咳无痰,听诊可闻及Velcro啰音。晚期出现杵状指、肺动脉高压及右心衰竭体征。动脉血气分析显示低氧血症,部分患者合并二氧化碳潴留。

4、诊断方法

诊断需结合病史、影像学和病理检查。高分辨率CT是首选影像学手段,可显示网格状改变和蜂窝囊。肺功能检查中肺总量和弥散量下降具有特征性。部分病例需经支气管镜或外科肺活检获取组织标本,病理可见成纤维细胞灶和胶原沉积。

5、治疗策略

抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊和尼达尼布胶囊可延缓疾病进展。氧疗用于改善低氧血症,肺康复训练帮助维持运动能力。终末期患者需评估肺移植指征。糖皮质激素如甲泼尼龙片可用于急性加重期,但长期使用需权衡感染风险。

患者应避免吸烟及二手烟暴露,定期接种肺炎疫苗和流感疫苗。保持适度有氧运动如平地行走,使用家庭氧疗设备维持血氧饱和度超过90%。饮食需保证优质蛋白摄入,如鱼肉、鸡蛋等,限制高盐食物预防水肿。建议每3-6个月复查肺功能和高分辨率CT,出现发热或气促加重应及时就诊。保持居住环境通风良好,避免接触霉变物质和刺激性气体。

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