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肺泡蛋白质沉积症是什么?

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肺泡蛋白质沉积症是什么?

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李宏
李宏 北京大学第一医院 副主任医师
肺泡蛋白质沉积症pulmonaryalveolarproteinosis,简称pAp,又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满pAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起pAp,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解,产生pAS阳性蛋白质。

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