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朊蛋白病有哪些晚期症状

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朊蛋白病有哪些晚期症状

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李婷婷
李婷婷 山东大学齐鲁医院 副主任医师

朊蛋白病晚期症状主要有认知功能严重衰退、肌阵挛发作、运动障碍、无动性缄默和自主神经功能紊乱。朊蛋白病是由异常朊蛋白积累导致的中枢神经系统退行性疾病,晚期症状往往提示病情已进展至终末阶段。

1、认知功能严重衰退

患者会出现全面性痴呆,表现为记忆力完全丧失、语言功能崩溃、无法识别亲友。部分患者可能出现科萨科夫综合征样表现,虚构症状突出。这种认知衰退与大脑皮层及海马区广泛神经元空泡变性相关,脑电图可显示周期性尖慢复合波。

2、肌阵挛发作

特征为全身肌肉突发短暂不自主收缩,常见于声音刺激诱发。肌阵挛频率可达每分钟数次,严重影响患者休息。病理基础是丘脑和大脑皮质神经元丢失伴随星形胶质细胞增生,脑脊液14-3-3蛋白检测常呈阳性。

3、运动障碍

包括小脑性共济失调、肌张力障碍和舞蹈样动作。患者可能出现步态蹒跚、指鼻试验阳性、轮替运动障碍等体征。这些症状与小脑浦肯野细胞大量脱失、基底节病变有关,磁共振成像可见大脑皮质绸带征。

4、无动性缄默

患者处于觉醒但无反应状态,表现为睁眼昏迷。眼球可追踪移动物体但无目的性运动,疼痛刺激仅引起原始反射。这种状态与丘脑及脑干上行网状激活系统受损相关,病理检查可见海绵状脑病典型改变。

5、自主神经功能紊乱

表现为血压波动、心律失常、体温调节异常和大小便失禁。部分患者出现发作性出汗、皮肤潮红等自主神经危象。这些症状与下丘脑及脑干自主神经中枢受累有关,多系统衰竭常为直接死亡原因。

朊蛋白病晚期患者需要全面护理支持,包括预防压疮的体位管理、营养支持的鼻饲喂养、控制痉挛的床栏保护等措施。由于疾病具有传染性,接触患者体液需严格防护,医疗器械应单独消毒处理。目前尚无有效治疗方法,以对症支持和减轻痛苦为主要干预方向。

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推荐 贫血吃什么蔬菜补血效果最好

贫血患者可以适量食用菠菜、苋菜、胡萝卜、黑木耳、南瓜等蔬菜补血。贫血可能与铁元素缺乏、叶酸或维生素B12不足等因素有关,通常表现为乏力、头晕、面色苍白等症状。建议及时就医,在医生指导下进行规范治疗,同时配合饮食调理。

一、菠菜

菠菜富含铁元素和叶酸,有助于促进血红蛋白合成。菠菜中的铁属于非血红素铁,吸收率相对较低,但搭配维生素C含量高的食物可以提高铁的吸收率。贫血患者可将菠菜焯水后凉拌或清炒,避免草酸影响铁的吸收。长期缺铁性贫血可能引发心悸、注意力不集中等问题,需遵医嘱补充铁剂如琥珀酸亚铁片、多糖铁复合物胶囊等。

二、苋菜

苋菜含铁量较高,同时含有丰富的维生素C和钙质。苋菜中的铁元素有助于改善缺铁性贫血,维生素C能促进铁的吸收。苋菜可煮汤或清炒,但不宜与含钙的食物同时大量食用,以免影响铁的吸收效率。若贫血伴随食欲减退、指甲变脆等症状,可能与慢性失血有关,需排查消化道疾病并遵医嘱使用右旋糖酐铁分散片等药物。

三、胡萝卜

胡萝卜富含β-胡萝卜素,可在体内转化为维生素A,帮助铁元素的转运和利用。胡萝卜中的营养物质有助于改善营养性贫血,尤其适合与动物肝脏搭配食用。胡萝卜可榨汁或炖煮,但不宜过量生吃以免消化不良。严重贫血可能出现呼吸困难、心率加快等表现,需及时就医并遵医嘱使用富马酸亚铁颗粒等补铁药物。

四、黑木耳

黑木耳是含铁量较高的菌类蔬菜,每100克干木耳含铁量较高。黑木耳中的多糖成分还有助于改善造血微环境,适合缺铁性贫血患者食用。黑木耳需充分泡发后煮熟食用,避免与浓茶同食影响铁吸收。若贫血伴随舌炎、口角炎等症状,可能提示巨幼细胞性贫血,需遵医嘱补充叶酸片或维生素B12注射液。

五、南瓜

南瓜含有铁、钴等造血微量元素,以及丰富的维生素B族。南瓜中的钴元素是维生素B12的组成成分,对恶性贫血有一定辅助改善作用。南瓜可蒸煮或做粥,但糖尿病患者需控制摄入量。贫血合并手脚麻木、平衡障碍时,可能与维生素B12缺乏有关,需在医生指导下使用甲钴胺片等药物进行治疗。

贫血患者日常应注意饮食均衡,适量增加富含铁、叶酸和维生素B12的食物摄入。补铁期间避免饮用浓茶和咖啡,以免影响铁的吸收。建议每周食用动物肝脏1-2次,搭配新鲜蔬菜水果以促进铁的吸收。适当进行散步、瑜伽等轻度运动有助于改善血液循环,但应避免剧烈运动。若出现心悸、气短等症状加重,应及时复查血常规并调整治疗方案。

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