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什么是全身性特发性毛细血管扩张症

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血管

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什么是全身性特发性毛细血管扩张症

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杜永杰

杜永杰临汾市人民医院副主任医师

全身性特发性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传病，是由于血管异常扩张而引起的，主要累及皮肤粘膜和内脏血管，表现在口唇、手指、鼻黏膜和胃肠道等部位。使皮肤和黏膜上的小血管因多种原因引起持续性扩张，形成红色或紫红色斑状、点状、线状或星芒状损害。红血丝（面部、颧部、干性皮肤多见）--女性多于男性、有地域性、有遗传史。临床表现还包括有：肝血管异常（高输出量心衰、门脉高压、胆道疾病）,肺血管畸形（咳血、缺氧、栓塞），脑血管畸形（头痛、癫痫、出血）。此病发病早，预后差。

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1、定期观察

体积较小且无症状的血管瘤通常无须治疗，建议每6-12个月通过超声或CT复查监测瘤体变化。

2、药物治疗

生长较快的血管瘤可遵医嘱使用普萘洛尔、泼尼松等药物控制发展，但无法消除病灶。

3、介入治疗

经导管动脉栓塞术通过阻断血管瘤血供使其萎缩，适用于3-5厘米的中等大小病灶。

4、手术治疗

腹腔镜或开腹手术切除适用于直径超过5厘米、伴有破裂风险或压迫症状的血管瘤。

日常应避免剧烈运动和外伤，保持规律作息，出现腹痛腹胀等症状需及时就医复查。

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