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重症肌无力如何确诊

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重症肌无力如何确诊

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程雷
程雷 山东大学齐鲁医院 主任医师
根据病变所累及的骨骼肌无力呈波动性和晨轻暮重的特点,其疲劳试验阳性,应考虑重症肌无力的可能,若新斯的明试验呈阳性,重复神经电刺激提示波幅呈递减现象,单纤维肌电图提示颤抖增宽和/或阻滞,以及乙酰胆碱受体抗体滴度增高者,可明确重症肌无力的诊断。在诊断的同时,需和以下疾病进行鉴别诊断:第一,肌无力综合征,主要由恶性肿瘤所引起,男性居多,患者2/3伴发癌症,尤其是燕麦型支气管肺癌,重复神经刺激特,征性改变为低频重复刺激时波幅呈递减且递减程度在10%以上,高频重复刺激波幅呈递增,递增的程度在100%以上。第二,慢性炎性肌病。第三,眼肌型肌营养不良。第四,进行性延髓麻痹。第五,肉毒杆菌中毒。

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重症肌无力靶向治疗的疗效持续时间通常为3-6个月,具体时间与个体病情、药物选择及治疗反应有关。

靶向治疗通过特异性抑制免疫异常反应延缓疾病进展,多数患者用药后症状可明显改善。常用药物如利妥昔单抗注射液通过清除B细胞减少自身免疫攻击,部分患者单次治疗后可维持4-8周效果;而FcRn拮抗剂如艾加莫德α注射液通过阻断致病抗体降解,通常需每1-2周给药以维持血药浓度。治疗期间需定期监测抗体滴度和肌力变化,约60%患者需在3个月后调整给药方案。对于乙酰胆碱受体抗体阳性患者,联合免疫抑制剂可延长疗效至6-9个月。临床观察显示,早期介入靶向治疗的患者持续缓解时间比晚期患者延长30%-50%。

建议患者在靶向治疗期间保持规律复诊,配合医生进行肌电图和抗体水平监测。日常注意避免高脂饮食影响药物吸收,适当进行低强度康复训练维持肌肉功能,避免感染等诱发因素。若出现眼睑下垂加重或咀嚼无力等变化,应及时就医评估是否需要调整治疗方案。

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