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小儿戈谢病吃什么比较好

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小儿戈谢病吃什么比较好

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卢成瑜
卢成瑜 广州医科大学附属第一医院 主任医师
该病大多由于1号染色体上的Gba基因点突变所致,少数可能由于激活蛋白缺陷。主要表现有:生长发育落后于同龄人,肝脾进行性肿大,骨和关节受累,可见病理性骨折。皮肤表现为鱼鳞样皮肤,暴露部位皮肤可见棕黄色斑。中枢神经系统受侵犯出现意识改变、语言障碍、行走困难、惊厥发作等。肺部受累有咳嗽、呼吸困难等。眼部受累表现眼球运动失调、水平注视困难、斜视等。本病暂无特效药治疗法,治疗方案有脾切除、酶替代治疗、基因治疗,对症治疗,包括支持、营养、输血等。

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婴儿鹅口疮可通过局部护理、药物治疗等方式缓解。鹅口疮通常由白色念珠菌感染引起,常见于免疫力较低的婴儿。 1、局部护理:使用温盐水或碳酸氢钠溶液清洁婴儿口腔,每日2-3次,保持口腔卫生。避免使用刺激性强的清洁剂,以免加重症状。 2、药物治疗:可涂抹制霉菌素混悬液,每日3-4次,每次1-2滴。克霉唑口腔贴片每日1次,贴于患处。氟康唑口服悬液按体重计算剂量,每日1次。 3、母乳喂养:母乳喂养的婴儿,母亲需注意乳头清洁,避免交叉感染。每次哺乳前后用温水清洗乳头,保持干燥。 4、奶瓶消毒:使用奶瓶喂养的婴儿,需定期对奶瓶、奶嘴进行高温消毒,避免细菌滋生。每日至少消毒1次,使用沸水煮沸5分钟。 5、增强免疫力:适当补充维生素D和钙,增强婴儿免疫力。每日晒太阳15-30分钟,促进维生素D合成。 婴儿鹅口疮的护理需从日常清洁、药物治疗、喂养方式等多方面入手。保持口腔卫生、合理用药、增强免疫力是关键。母乳喂养的母亲需注意个人卫生,奶瓶喂养的家庭需定期消毒器具。适当补充维生素D和钙,有助于提高婴儿的抵抗力。若症状持续或加重,建议及时就医,遵医嘱进行治疗。

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