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运动神经元病是什么原因导致的?

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运动神经元病是什么原因导致的?

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何洁
何洁 中日友好医院 副主任医师
运动神经元病的病因尚未完全明确,有很多不同的学说,有些认为可能和病毒感染因素有关,有些认为可能和环境因素有关,比如某些铜、铅、铝等对神经元有毒性,还有的认为免疫因素、遗传因素等等有关,但具体原因不明,所以很难有效预防。该病有不同的类型,导致病情程度不一样,目前也无法治愈,利鲁唑是目前常用的延长患者生存期的药物。

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动脉导管未闭左向右分流是指出生后动脉导管未正常闭合,导致血液从主动脉向肺动脉异常分流的现象。动脉导管是胎儿期连接主动脉与肺动脉的血管,通常在出生后2-3周内闭合,若未闭合则形成动脉导管未闭。左向右分流意味着主动脉内高压氧血通过未闭导管流入肺动脉,增加肺循环负担,可能引起肺动脉高压、心脏扩大等问题。主要与早产、遗传因素、孕期感染或胎儿缺氧等因素有关,需通过心脏超声确诊。

动脉导管未闭左向右分流的典型表现为活动后气促、反复呼吸道感染、发育迟缓等。心脏听诊可在左锁骨下闻及连续性机器样杂音。长期未治疗可能导致肺动脉压力持续增加,最终发展为右向左分流(艾森曼格综合征),此时出现紫绀、杵状指等表现。轻度分流可能无明显症状,仅在体检时发现心脏杂音。分流量较大时,婴幼儿可出现喂养困难、多汗、体重增长缓慢等表现。

诊断主要依赖心脏超声检查,可明确导管大小、分流方向及心脏结构变化。X线检查可见肺血增多、心影扩大。心电图可能显示左心室肥厚。治疗需根据年龄、分流量及并发症决定。早产儿可尝试药物促闭合,常用吲哚美辛注射液或布洛芬口服混悬液。足月儿及儿童通常需要介入封堵术或外科结扎术,常用封堵器包括蘑菇伞型封堵器、弹簧圈等。术后需定期复查心脏功能,避免剧烈运动,预防感染性心内膜炎。

日常护理需注意预防呼吸道感染,避免剧烈活动加重心脏负担。饮食应保证充足营养但控制钠盐摄入,适量补充优质蛋白如鱼肉、鸡蛋等。术后患者需遵医嘱服用阿司匹林肠溶片预防血栓,定期监测凝血功能。若出现发热、呼吸困难等症状应及时就医,避免延误治疗导致不可逆肺动脉高压。孕期女性应做好产前检查,减少早产及宫内感染风险,降低胎儿发生动脉导管未闭的概率。

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