健康知道
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原发性胆汁性肝硬化可通过血清抗线粒体抗体检测、肝功能检查、影像学检查和肝活检四种方法确诊。
1、抗体检测血清抗线粒体抗体M2亚型阳性是重要诊断依据，阳性率超过90%，需结合其他指标排除假阳性。
2、肝功能检查碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶显著升高，伴胆红素渐进性增高，反映胆汁淤积特征。
3、影像学检查超声或磁共振显示肝内胆管无扩张但存在弥漫性肝损伤征象，用于排除胆管梗阻性疾病。
4、肝活检肝组织病理可见小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，中晚期出现桥接纤维化，是诊断金标准。
确诊需综合临床表现与检查结果，早期诊断有助于延缓疾病进展，建议定期监测肝功能并保持低脂饮食。
婴儿胆汁酸升高可能由生理性黄疸、母乳性黄疸、胆道闭锁、遗传代谢性疾病等原因引起，需结合具体病因采取监测喂养、光疗、手术或药物干预等措施。
1. 生理性黄疸：新生儿肝脏发育不成熟导致胆红素代谢延迟，胆汁酸轻度升高，通常2周内自行消退。建议增加喂养频率促进排泄，无须特殊治疗。
2. 母乳性黄疸：母乳中β-葡萄糖醛酸苷酶活性较高，可能加重胆红素肠肝循环。暂停母乳3天后观察指标变化，必要时配合蓝光治疗。
3. 胆道闭锁：胆管结构异常导致胆汁淤积，常伴陶土色大便和肝脾肿大。需在出生60天内行葛西手术，术后使用熊去氧胆酸胶囊、腺苷蛋氨酸等利胆药物。
4. 遗传代谢病：进行性家族性肝内胆汁淤积症等基因缺陷疾病，表现为顽固性瘙痒和生长迟缓。需基因检测确诊，可用利福平、考来烯胺散缓解症状，严重者需肝移植。
家长发现婴儿皮肤黄染持续加重、大便颜色变浅时，应立即就医完善肝功能与影像学检查，避免盲目使用偏方。
