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糖原累积症Ⅰa型和Ⅰb型是糖原累积症Ⅰ型的两种亚型，主要区别在于酶缺陷类型、临床表现及并发症。糖原累积症Ⅰa型由葡萄糖-6-磷酸酶缺乏引起，Ⅰb型则因葡萄糖-6-磷酸转运体缺陷导致。
1. 酶缺陷差异Ⅰa型因肝脏葡萄糖-6-磷酸酶活性缺失，无法将糖原转化为葡萄糖；Ⅰb型因转运体缺陷导致酶无法进入内质网发挥作用。
2. 临床表现Ⅰa型以空腹低血糖、肝肿大、高乳酸血症为主；Ⅰb型除上述症状外，常伴中性粒细胞减少及反复感染。
3. 并发症特点Ⅰa型易出现高尿酸血症、高脂血症及肝腺瘤；Ⅰb型因免疫功能异常更易发生炎症性肠病和口腔溃疡。
4. 基因检测Ⅰa型由G6PC基因突变导致，Ⅰb型由SLC37A4基因突变引起，基因检测是分型诊断的金标准。
两种亚型均需终身饮食管理，建议采用生玉米淀粉治疗维持血糖稳定，定期监测肝功能及代谢指标。
胃镜检查后喉咙痛属于常见现象，通常由内镜摩擦、局部刺激、咽喉黏膜损伤或麻醉反应引起，多数1-3天自行缓解。
1. 内镜摩擦检查过程中内镜与咽喉部接触可能造成机械性摩擦，导致轻微疼痛。无须特殊处理，避免用力咳嗽或频繁清嗓。
2. 局部刺激术前麻醉喷雾或消毒剂可能引发暂时性咽喉不适。可少量多次饮用温水缓解，避免进食过热或辛辣食物。
3. 黏膜损伤操作时黏膜轻微划伤可能出现刺痛感。表现为吞咽时疼痛加重，可遵医嘱使用西地碘含片、康复新液或利多卡因凝胶局部缓解。
4. 麻醉反应部分人群对表面麻醉药物敏感，可能引起咽喉肿胀感。通常2小时内消退，若持续超过24小时需排除过敏反应。
建议检查后2小时内禁食禁水，24小时内以温凉流质饮食为主，若出现剧烈疼痛、发热或咯血需立即就医。
