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肥厚型梗阻性心肌病的病因是什么

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肥厚型梗阻性心肌病的病因是什么

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倪新海
倪新海 中国医学科学院阜外医院 主任医师
肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非便阻性肥厚性心肌病。国外报道,人群患病率为200/10万,我国调查显示患病率为180/10万。本病预后差异很大是青少年和运动猝死的一个最主要原因。不少病人症状轻微预期寿命可以接近常人,少数进展为终末期心衰。另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。肥厚型心肌病为常染色体显性遗传具有遗传异质性,也就是说肥厚型心肌病与遗传有关。目前已发现至少18个疾病基因和500种以上变异,这是解释引起肥厚型心肌病基因变异的部位,约占肥厚型心肌病病例的一半,其中最常见的基因突变为肌球蛋白重链及肌球蛋白、结合蛋白C的编码基因,这是解释基因变异的方式。肥厚型心肌病的表型呈多样性,与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。

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心肌酶检查主要是评估心肌受损程度,用于判断是否存在心肌受损或与心脏相关的疾病问题,如心肌炎、心肌梗死等。小孩查心肌酶通常是为了排除或诊断与心脏健康相关的疾病,尤其是可能由于病毒感染、炎症或遗传性疾病引起的心肌异常。 1心肌酶的组成和作用: 心肌酶包括肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、肌钙蛋白TnT或TnI等多种酶。当心肌细胞受到损伤时,这些酶会进入血液中,导致其血清浓度升高。医生通常通过检测这些酶的数值,评估心肌是否受到损伤以及损伤的严重程度。小孩体内心肌酶升高,将提示可能存在心肌炎、病毒性感染或其他类型的心脏炎症。 2小孩子为什么需要查心肌酶: 小孩子查心肌酶主要是为了明确某些症状或疾病的原因。例如,孩子出现持续性胸痛、全身乏力、心悸、气促等症状时,有可能是病毒性心肌炎的表现。有些急性高烧、多发性肌炎或免疫系统疾病也可能引起心肌酶升高。按照医生的建议查心肌酶有助于及早发现潜在的心脏问题并进行针对性干预。 3如果心肌酶值异常应该怎么办: 1药物治疗:若诊断为病毒性心肌炎,通常会使用抗病毒药物如奥司他韦配合免疫调节剂治疗,同时根据具体情况可能会给予护心药物如美托洛尔或ACE抑制剂。 2饮食和休息:加强营养摄入,避免刺激性饮食如油炸、辛辣食品,同时保证充足的睡眠与休息,减少心脏负担。 3定期复查:心肌酶水平需定期监测,确保治疗效果良好并避免并发症发生。 若小孩子查出心肌酶值升高,家长一定要高度重视并按医生建议进行治疗和护理,以减少心肌持续性损伤的可能性,以及更好地保护孩子的心脏健康。

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