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进行性肌营养不良该咋治好

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进行性肌营养不良该咋治好

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邵自强
邵自强 中日友好医院 主任医师

进行性肌营养不良可通过药物治疗、物理治疗、基因治疗和营养支持等方式改善。该病主要由基因突变导致,表现为肌肉无力、运动障碍等症状。

1、药物治疗

泼尼松可延缓肌肉退化,沙丁胺醇有助于改善肌肉功能,辅酶Q10能减轻氧化损伤。药物需在神经内科医生指导下长期规范使用。

2、物理治疗

水疗和低频电刺激能维持关节活动度,延缓肌肉萎缩。建议每周进行3-5次康复训练,由专业康复师制定个性化方案。

3、基因治疗

针对特定基因型的反义寡核苷酸药物已进入临床试验阶段。目前可通过遗传咨询评估基因治疗适用性。

4、营养支持

高蛋白饮食配合支链氨基酸补充剂有助于维持肌肉量。需监测肝肾功能,避免过量蛋白质加重代谢负担。

建议定期监测心肺功能和运动能力,保持适度活动,避免过度疲劳。营养师指导下调整膳食结构,保证充足维生素D和钙摄入。

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脑瘫孩子的表现主要包括运动发育迟缓、肌张力异常、姿势异常和反射异常。

1、运动发育迟缓

患儿抬头、翻身、坐立等大运动里程碑明显落后于同龄儿童,精细动作如抓握能力也受限。

2、肌张力异常

可表现为肌张力增高(痉挛型)或降低(弛缓型),部分患儿出现不自主运动或共济失调。

3、姿势异常

常见角弓反张、剪刀步态等异常姿势,严重者可能出现关节挛缩和骨骼变形。

4、反射异常

原始反射持续存在或消失延迟,平衡反应和保护性反射发育不完善。

建议家长定期带孩子进行康复评估,早期干预可改善运动功能,日常需注意预防跌倒和皮肤护理。

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